Fructoseintoleranz

Fructoseintoleranz ist eine Krankheit, die durch eine erbliche Störung des Fructosestoffwechsels bedingt ist, bei der Fructose (Fruchtzucker) nicht oder nicht in ausreichenden Mengen abgebaut werden kann. Als Folge ist der Fruchtzuckergehalt in den Zellen mit einer toxischen Wirkung erhöht, der wiederum die Verstoffwechselung der Glukose stört und eine Unterzuckerung verursacht. Die sehr seltene hereditäre Fructoseintoleranz darf nicht mit der sehr viel häufiger vorkommenden
Fructosmalabsorption verwechselt werden.

Formen

Es wird die hereditäre (vererbte) von der intestinalen Fructoseintoleranz unterschieden:

Hereditäre Fructoseintoleranz

Die hereditäre Fructoseintoleranz ist ein sehr seltener Enzymdefekt, der den Fructoseabbau in der Leber betrifft. Die Aldolase B, die normalerweise das Fructose-1-Phosphat in Dihydroxyacetonphosphat und Glycerinaldehyd spaltet, fehlt. Stattdessen ist nur die Aldolase A vorhanden, ein Enzym der Glykolyse, dessen Substrat Fructose-1,6-Bisphosphat ist und das Fructose-1-Phosphat nur mit fünfzigfach geringerer Geschwindigkeit spaltet.

Intestinale Fructoseintoleranz

Die intestinale FI kommt häufig vor. Sie wird auch als Fructosemalabsorption bezeichnet. Hierbei liegt bei dem Transportprotein GLUT-5 keine oder nur eingeschränkte Aktivität vor. Eigentlich würde die Fructose mit Hilfe von GLUT-5 durch die Dünndarmhaut geschleust werden. Geschieht dies jedoch nicht, wird die Fructose weiter bis in den Dickdarm transportiert, wo sie dann beim Versuch, verdaut zu werden, Blähungen, dadurch teilweise sehr starke Schmerzen und Durchfall verursacht.

Therapie

Diese Krankheit kann nicht medikamentös, sondern nur durch eine strenge fructosearme Diät behandelt werden. In einigen Fällen hat sich die FI durch die strenge fructosearme Diät verbessert.